Hipertensión Pulmonar en pediatría: información clave sobre una enfermedad rara y devastadora
El 5 de mayo se conmemoró el Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar, motivo por el cual entendimos necesario realizar esta columna, buscando informar y concientizar a la población y al personal de salud sobre esta enfermedad.
En primer lugar, debemos aclarar que la hipertensión pulmonar (HTP) abarca a un grupo heterogéneo de entidades clínicas, con un espectro amplio de cambios patológicos a nivel vascular pulmonar que conducen a incrementos de la resistencia vascular pulmonar y de la presión arterial pulmonar que determinan finalmente el fallo ventricular derecho y la muerte(1).
La HTP en niños se asocia con diversas enfermedades con aparición a cualquier edad(2). Esta entidad no es una enfermedad per se, sino una condición hemodinámica que comparten múltiples etiologías(1). En los niños, las directrices pediátricas de la American Heart Association/ American Thoracic Society (AHA/ATS) definen HTP como la presencia de una presión media en la arteria pulmonar (PAPm) igual o mayor de 25 mmHg en reposo más allá de los 3 meses de edad a nivel del mar, con una presión de enclavamiento en la arteria pulmonar normal (menor de 15 mmHg) y una resistencia vascular pulmonar elevada (RVD mayor de 3 unidades Wood x m2)(3). En la circulación fetal normal, la PAP es similar a la presión sistémica y cae rápidamente después del nacimiento, alcanzando niveles similares a los del adulto a los 2-3 meses de edad(2).
La incidencia estimada de HTP informada teniendo en cuenta todas las categorías de la clasificación, es de 4 a 10 casos por millón de niños por año(2,4). La etiología en pediatría difiere de los adultos, se observa mayor predominio de Hipertensión Arterial Pulmonar Idiopática (HTPI), HTP asociada a Cardiopatías Congénitas, y la HTP asociada a patologías del desarrollo pulmonar(2). Por lo que las etiologías más frecuentes en pediatría se encuentran en el grupo 1 y grupo 3 de la clasificación(4). La HTPI (subtipo del grupo I) es un diagnóstico “por exclusión” y solo se puede hacer excluyendo causas conocidas de HTP. Las diferencias en etiología, presentación y resultados requieren un enfoque único en los niños(2).
El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y en un buen interrogatorio de los antecedentes personales y familiares, ya que los síntomas al comienzo son inespecíficos(4).
Las manifestaciones clínicas en pediatría a menudo son indistinguibles de otras enfermedades cardiorrespiratorias crónicas. Patologías neonatales específicas, como la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (HTPPN), y la HTP-DBP (Displasia Broncopulmonar) o la hernia diafragmática congénita con HTP tienen signos y síntomas atribuibles al proceso causal(3). Los síntomas de presentación más frecuente incluyen disnea de esfuerzo sin otra causa aparente y fatiga(2). Otros síntomas y signos son dolor torácico, cianosis y hemoptisis(3). Los episodios sincopales que ocurren más frecuente en niños aparecen a menudo con el ejercicio o después de él, e implican una limitación intensa del gasto cardiaco que conduciría a una disminución del flujo sanguíneo cerebral. El fallo de medro es otro síntoma importante en los lactantes con HTP, junto con aquellos atribuidos a insuficiencia cardíaca derecha (irritabilidad, intolerancia de las tomas, edema pedio y sacro, y malabsorción por edema intestinal). Los dos mecanismos de muerte más frecuentes son la insuficiencia ventricular derecha progresiva y la muerte súbita(3).
Los hallazgos en la exploración física pueden ser signos de insuficiencia cardíaca como taquicardia, taquipnea, edema y hepatoesplenomegalia; la exploración cardíaca en HTPI puede poner de manifiesto impulso palpable de ventrículo derecho, segundo ruido aumentado, soplo holosistólico de la insuficiencia tricuspídea, galope del ventrículo derecho y un soplo protodiastólico de insuficiencia pulmonar(3).
De acuerdo con el algoritmo de diagnóstico pediátrico actual, una evaluación diagnóstica completa para HTP puede incluir varias pruebas no invasivas. Ante la sospecha se realizará inicialmente electrocardiograma (ECG), ecocardiograma y radiografía de tórax. Y en base a los hallazgos se continuará con el algoritmo(2,3,5).
El objetivo del tratamiento es brindar al paciente la mejor calidad de vida posible. La expectativa y calidad de vida de los pacientes con HTP ha mejorado en las últimas décadas gracias a los avances en el desarrollo de terapias vasodilatadoras específicas(4). El enfoque terapéutico depende de la gravedad y la etiología en el momento del diagnóstico(5).
El tratamiento general consiste en medidas farmacológicas para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca, lograr una adecuada nutrición y evitar situaciones de riesgo para el paciente(3). Se recomiendan medidas preventivas como la profilaxis del virus respiratorio sincitial (menores de 2 años), vacuna antigripal y antineumocócica(5) (las infecciones respiratorias tienen elevada mortalidad en pacientes con HTP), evitar viajes a la altura y en avión (si fuera necesario usar oxígeno suplementario), realizar actividad física acorde a la clase funcional del paciente, y control nutricional adecuado(4). Hay que evitar los deportes de competición(5).
La terapia se considerará de forma individual(2). Administración de oxígeno si la saturación es inferior a 92% o se demuestra mejoría de la clínica, administración de diuréticos en insuficiencia cardiaca manifiesta, con precaución ya que los pacientes con HTP a menudo dependen de la carga previa para mantener un gasto cardíaco óptimo(5) (furosemida y espironolactona), y en el caso de los pacientes con DBP hidroclorotiazida y espironolactona(4).
Después de la evaluación completa de todas las causas de HTP, se recomienda la prueba de vasorreactividad aguda, para ayudar a determinar la terapia específica. En niños con una respuesta positiva, se pueden iniciar bloqueadores de canales de calcio orales. En el niño con una respuesta de vasorreactividad aguda negativa y menor riesgo, se recomienda el inicio de la monoterapia oral con un antagonista del receptor de endotelina (bosentán), o un inhibidor de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE5) (sildenafil)(2). El bosentán en Uruguay es financiado por el Fondo Nacional de Recursos (FNR) para la HTP del grupo I(6).
La HTP pediátrica es una enfermedad rara y devastadora. Es obligatorio un amplio conocimiento de todas las etiologías potenciales y una evaluación exhaustiva de la enfermedad para diagnosticar, controlar y hacer un seguimiento de estos pacientes. El cateterismo cardíaco sigue siendo el estándar de oro para el diagnóstico y la prueba de vasorreactividad aguda es obligatoria para iniciar el tratamiento dirigido(5).
Referencias bibliográficas:
- Guías Argentinas de Consenso en Diagnóstico y Tratamiento de la Hipertensión Pulmonar. Sociedad Argentina de Cardiología. 2017; 85 (3).
- Rosenzweig E, Abman S, Adatia I, et al. Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on definition, classification, diagnostics and management. Eur Respir J 2019; 53: 1801916. doi:10.1183/13993003.01916-2018.
- Krishnan U, Berman E. Hipertensión Pulmonar de la infancia. En: Wilmott R, Deterding R, Li A, et al. Enfermedades respiratorias en niños, 2019: 556-579.
- Cazalas M. Hipertensión Pulmonar en niños y adolescentes. Un desafío. Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 145-153
- Farhat N, Lador F, Beghetti. Diagnosis and treatment of pediatric pulmonary arterial hypertension, Expert Review of Cardiovascular Therapy. doi: 10.1080/14779072.2019.1576523
- Fondo Nacional de Recursos (FNR): Tratamiento de la Hipertensión Arterial Pulmonar con Bosentan e Iloprost. Montevideo, Uruguay. Fondo Nacional de Recursos, Montevideo. Año 2010.
Dra. Verónica Amaro
Dra. Marcela Perrone
Comité de Neumología – SUP