Desde hace 10 años, todos los 5 de mayo se conmemora el Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar (HTP). El lema de este año, propuesto por más de 80 organizaciones de todo el mundo, es: “Quédate sin aliento por la Hipertensión Pulmonar – Siente la hipertensión pulmonar. Ponte en mi lugar”.
Esta entidad no es una enfermedad en sí misma, sino que es una condición hemodinámica detrás de la cual subyacen múltiples etiologías. En pediatría, la HTP se asocia con diferentes enfermedades y puede aparecer a cualquier edad (2).
Se produce un aumento de la resistencia vascular pulmonar y de la presión arterial pulmonar que llevan al fallo cardíaco y finalmente a la muerte (1). La American Heart Association/ American Thoracic Society (AHA/ATS) la definen como la presencia de una presión media en la arteria pulmonar (PAPm) igual o mayor de 25 mmHg en reposo más allá de los 3 meses de edad a nivel del mar, con una presión de enclavamiento en la arteria pulmonar normal (menor de 15 mmHg) y una resistencia vascular pulmonar elevada (RVD mayor de 3 unidades Wood x m2) (3). En la circulación fetal normal, la PAP es similar a la presión sistémica y cae rápidamente después del nacimiento, alcanzando niveles similares a los del adulto a los 2-3 meses de edad (2).
La incidencia estimada de HTP, considerando todas las categorías de la clasificación, es de 4 a 10 casos por millón de niños por año (2,4).
En pediatría, las etiologías son diferentes a las de los adultos. Hay mayor incidencia de Hipertensión Arterial Pulmonar Idiopática (HTPI), HTP asociada a Cardiopatías Congénitas y de HTP asociada a patologías del desarrollo pulmonar (2). Resumiendo, las etiologías más frecuentes en pediatría se encuentran en el grupo 1 y grupo 3 de la clasificación de HTP (4).
La HTPI es una entidad cuyo diagnóstico se realiza “por exclusión”, luego de descartar otras causas conocidas de HTP. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y en un buen interrogatorio de los antecedentes personales y familiares, dado que los síntomas al inicio de la enfermedad son inespecíficos (4).
Las manifestaciones clínicas en pediatría a menudo son indistinguibles de otras enfermedades cardiorrespiratorias crónicas.
Los síntomas de presentación más frecuentes son: disnea de esfuerzo sin otra causa aparente, fatiga, dolor torácico, cianosis y hemoptisis (2,3). Los episodios de síncope aparecen a menudo con el ejercicio o después del mismo. El fallo en el crecimiento es otro signo importante sobre todo en lactantes. Los niños también se pueden presentar con clínica de insuficiencia cardíaca derecha: irritabilidad, dificultad para la succión, edemas gravitacionales, malabsorción por edema intestinal.
Al examen físico podemos encontrar: taquicardia, taquipnea, edemas gravitacionales y hepatoesplenomegalia con o sin ingurgitación yugular y reflujo hepatoyugular. Al examen cardiovascular puede encontrarse un precordio hiperactivo con latido cardíaco visible, latido sagital, R2 aumentado en foco pulmonar, soplo holosistólico de insuficiencia tricuspídea, galope del ventrículo derecho y un soplo protodiastólico de insuficiencia pulmonar (3).
Ante la sospecha se realizará inicialmente: electrocardiograma, ecocardiograma y radiografía de tórax. En función de los hallazgos, se continuará con el algoritmo diagnóstico (2,3,5). El gold standard para el diagnóstico de HTP es el cateterismo cardíaco, el cual también permite determinar la severidad y la respuesta a los fármacos vasodilatadores, lo cual tiene gran valor terapéutico y pronóstico (5).
El objetivo del tratamiento es lograr el descenso de las cifras de presión pulmonar y así poder brindarle al paciente la mejor calidad de vida posible. La expectativa y calidad de vida de los pacientes con HTP ha mejorado en las últimas décadas gracias a los avances en el desarrollo de terapias vasodilatadoras específicas (4). El enfoque terapéutico va a depender de la gravedad y de la etiología en el momento del diagnóstico (5).
El tratamiento general consiste en lograr una adecuada nutrición, tratar la insuficiencia cardíaca y evitar situaciones de riesgo para el paciente (3).
Como medidas preventivas, se recomienda: profilaxis del virus respiratorio sincitial en menores de 2 años, vacunación antigripal anual y antineumocócica (5).
Entre las situaciones de riesgo que se deben evitar están: los viajes a la altura y los viajes en avión (si fuera necesario usar oxígeno suplementario). La realización de actividad física debe ser acorde a la clase funcional del paciente y hay que evitar los deportes de competición (4,5).
El tratamiento se considerará de forma individual (2). Se indica la administración de oxígeno suplementario si la saturación es menor a 92% o si se demuestra mejoría de la sintomatología clínica. El uso de diuréticos tiene indicación en niños con clínica de insuficiencia cardíaca. Estos fármacos deben usarse con precaución ya que los pacientes con HTP a menudo dependen de la precarga del ventrículo derecho para mantener un gasto cardíaco óptimo (5).
Una vez realizada la evaluación completa de todas las causas de HTP, se recomienda la prueba de vasorreactividad aguda para determinar la terapia específica. En niños con una respuesta positiva, se pueden iniciar bloqueadores de canales de calcio orales. En el niño con una respuesta de vasorreactividad aguda negativa y menor riesgo, se recomienda el inicio de la monoterapia oral con un antagonista del receptor de endotelina (Bosentan®) o un inhibidor de la fosfodiesterasa tipo 5 (Sildenafil®) (2). En Uruguay, el Bosentán ® es financiado por el Fondo Nacional de Recursos para la HTP del grupo I (6).
En cuanto al pronóstico vital y funcional, va a depender de la etiología de la HTP. Las 2 causas de muerte más frecuentes en estos niños son: la insuficiencia ventricular derecha progresiva y la muerte súbita (3).
La HTP pediátrica es una enfermedad rara pero devastadora. Es de suma importancia tener conocimiento de todas las etiologías que pueden llevar al desarrollo de HTP. La realización de un diagnóstico oportuno es fundamental para iniciar un tratamiento de forma precoz y así poder mejorar el pronóstico funcional de estos pacientes, ofreciéndoles la mejor calidad de vida posible.
Referencias bibliográficas:
- Guías Argentinas de Consenso en Diagnóstico y Tratamiento de la Hipertensión Pulmonar. Sociedad Argentina de Cardiología. 2017; 85 (3).
- Rosenzweig E, Abman S, Adatia I, et al. Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on definition, classification, diagnostics and management. Eur Respir J 2019; 53: 1801916. doi:10.1183/13993003.01916-2018.
- Krishnan U, Berman E. Hipertensión Pulmonar de la infancia. En: Wilmott R, Deterding R, Li A, et al. Enfermedades respiratorias en niños, 2019: 556-579.
- Cazalas M. Hipertensión Pulmonar en niños y adolescentes. Un desafío. Neumol Pediatr 2019; 14 (3): 145-153
- Farhat N, Lador F, Beghetti. Diagnosis and treatment of pediatric pulmonary arterial hypertension, Expert Review of Cardiovascular Therapy. doi: 10.1080/14779072.2019.1576523
- Fondo Nacional de Recursos (FNR): Tratamiento de la Hipertensión Arterial Pulmonar con Bosentan e Iloprost. Montevideo, Uruguay. Fondo Nacional de Recursos, Montevideo. Año 2010.