Recomendaciones para el manejo respiratorio de los pacientes con atrofia muscular espinal
Recommendations for respiratory management of patients with spinal muscular atrophia
Recomendações para a manipulação respiratória de pacientes com atrofia muscular espinhal

1. Depto. Rehabilitación Cardiorrespiratoria. Carrera Kinesiología y Fisioterapia. Hospital de Clínicas San Lorenzo. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Asunción. Paraguay.
2. Depto. Pediatría. Campus Centro Universidad de Chile. Servicio Pediatría Hospital Clínico San Borja Arriaraìn. Santiago de Chile.
3. Terapia y Rehabilitación Respiratoria Gospa. Centro de Rehabilitación Neurológica Infantil. Córdoba. Argentina.
4. Servicio Terapia Física. Instituto Nacional de Rehabilitación Psicofísica del Sur. Unidad Cuidados Intensivos, Hospital Privado de Comunidad. Mar del Plata. Argentina.
5. Unidad Internación de Kinesiología y Fisiatría. Hospital Petrona Villega de Cordero. San Fernando. Argentina.
6. Servicio Kinesiología. Clínica Zabala Swiss Medical Group. Buenos Aires. Argentina.
7. Hospital Dr. Humberto Notti. Mendoza. Argentina.
8. Servicio Neumonología Infantil. Área de Ventilación no Invasiva. Hospital Alexander Fleming. Mendoza. Argentina.
9. MV Clinical HealthCare. Homecare. Santiago de Chile.
10. Hospital Clínico Universitario. Venezuela. Caracas.
11. Instituto Cardiología Preventiva. San Juan del Río. México.
12. Centro Referencia Nacional de Enfermedades Raras y Congénitas. CRENADECER. BPS. Montevideo. Uruguay.
13. Depto. Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital de Clínicas de San Lorenzo. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Asunción. Paraguay.
14. Cátedra y Servicio de Neumología. Hospital de Clínicas de San Lorenzo. Facultad de Ciencias Médicas. Universidad Nacional de Asunción. Paraguay.
15. Rutgers. New Jersey Medical School. University Hospital. Newark. Estados Unidos.
16. Prof. Agda. Dra. Neumóloga pediatra. Montevideo. Uruguay.
Grupo Iberoamericano Cuidados Respiratorios en Enfermedades Neuromusculares
Trabajo inédito
Declaramos no tener conflicto de interés.
Este trabajo ha sido aprobado unánimemente por el Comité Editorial.
Fecha recibido: 27 noviembre 2020
Fecha aprobado: 25 febrero 2021
doi: 10.31134/AP.92.1.9

Resumen

La atrofia muscular espinal (AME) es una enfermedad del asta anterior de la médula espinal, genéticamente determinada y causada por síntesis insuficiente de la proteína de supervivencia de la motoneurona. La debilidad muscular lleva a una disminución progresiva de la capacidad vital y de flujos medibles durante la tos. La intensidad y precocidad de la expresión motora se vincula con los grados de afectación de los grupos musculares respiratorios, determinando la meseta en la capacidad vital y progresión a la insuficiencia ventilatoria, como también el compromiso de los músculos inervados bulbares. Las formas clínicas más severas de AME, en especial aquellas con presentaciones más tempranas y respiración paradojal, tienen capacidades vitales y flujos pico tosidos menores. La evaluación secuencial de estos parámetros es esencial para el pronóstico funcional y vital de estos pacientes. La subclasificación de AME tipo 1 y 2 se relaciona con momentos deseables para la realización de cuidados respiratorios no invasivos en la infancia temprana y en la edad escolar, que mejoran la sobrevida y calidad de vida.
Este documento sintetiza dichas recomendaciones con especial referencia a intervenciones guiadas por etapas que incluyan apilamiento de aire (air stacking), protocolos de tos asistida y soporte ventilatorio no invasivo con alta intensidad de presiones de soporte, incluso en aquellos pacientes con pérdida de la autonomía respiratoria, minimizando el riesgo de traqueotomía. La no consideración de estas recomendaciones en la valoración regular de los pacientes resta la oferta de tratamientos oportunos.

Correspondencia: gicren.cuidadosrespiratorios@gmail.com