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Dermatomiositis juvenil: experiencia de 13 años en un hospital de atención terciaria. Análisis de 17 casos clínicos
Juvenile dermatomyositis: 13 years of experience in a tertiary care hospital. Analysis of 17 clinical cases
Dermatomiosite juvenil: 13 anos de experiência em hospital de nível terciário de atenção. Analise de 17 casos clinicos
Marina Caggiani1, Lucía de la Puente2, Raquel Guariglia3, Rosario Jurado4,
Juan Cameto5, Rodrigo Suárez6

1. Pediatra. Prof. Adj. Pediatría. Nefróloga. Jefe Policlínica Colagenopatías. CHPR. Facultad de Medicina. UDELAR.
2. Pediatra. Estadía Perfeccionamiento Reumatología Pediátrica. Universidad de Chile. Colaboradora honoraria especializada Policlínica Reumatología y Colagenopatías. CHPR.
3. Pediatra. Ex Jefe Policlínica Reumatológica. CHPR.
4. Pediatra. Ex residente Pediatría. Posgrado Reumatología. Jefe Policlínica Reumatología. CHPR. Médico Policlínica de Colagenopatías. CHPR.
5. Pediatra. Residencia Hospital de Niños Ricardo Gutiérrez. Sector Reumatología Pediátrica de Argentina. Médico Policlínica Colagenopatías. CHPR.
6. Pediatra. Posgrado Reumatología. Colaborador honorario Policlínica Reumatología y Colagenopatías. CHPR.
Policlínica Reumatología y Colagenopatías. CHPR
Trabajo inédito
Declaramos no tener conflictos de intereses.
Fecha recibido: 5 diciembre 2017.
Fecha aprobado: 11 abril 2018.

 
Palabras clave:  | Dermatomiositis | Niños | Signos y síntomas | Evolución clínica

 

Resumen

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una miopatía inflamatoria adquirida de base inmunológica acompañada por alteraciones cutáneas características.
El objetivo de este artículo es describir las características clínicas y exámenes complementarios de un grupo de 17 pacientes con diagnóstico de DMJ, su evolución y tratamiento.
Material y método: se estudiaron los pacientes que se asistieron en la Policlínica de enfermedades de tejido conectivo del Centro Hospitalario Pereira Rossell (CHPR) en el período del 1 de octubre de 2003 al 1 de abril de 2017.
Resultados: los rasgos clínicos más frecuentes de presentación fueron las manifestaciones cutáneas características, debilidad muscular, síntomas constitucionales, manifestaciones gastrointestinales y respiratorias. Las enzimas musculares estuvieron aumentadas en todos los casos. La resonancia nuclear magnética, electromiograma y la biopsia muscular fueron patológicos en todos los casos realizados. El tratamiento se realizó fundamentalmente en base a corticoides y fármacos inmunosupresores, siendo el metotrexate la droga de elección. En los casos graves o refractarios se asoció gamaglobulina, ciclofosfamida o ciclosporina. La duración del tratamiento tuvo una mediana de 3 años 10 meses. Se logró remisión en 47% de los pacientes. La evolución fue monofásica en 15,4%, de los casos, polifásica en 8% y crónica en 77%. No hubo fallecimientos registrados, ni enfermedad maligna asociada.
Conclusiones: la DMJ es una enfermedad de baja incidencia. La mayoría de los pacientes tuvieron una evolución crónica. Esto determina la necesidad de un tratamiento inmunosupresor prolongado con los efectos adversos de la misma. Se logró la remisión en 47% de los pacientes. No se registraron fallecimientos en la serie estudiada.

 

 

Correspondencia: Dra. Lucia De La Puente. Correo electrónico: dlplucia@gmail.com