Síndrome de Mauriac. A propósito de un caso clínico
1. Profesora Adjunta de Pediatría. Departamento de Pediatría y Especialidades. Hospital Pereira Rossell. Udelar
2. Posgrado de Pediatría. Departamento de Pediatría y Especialidades. Hospital Pereira Rossell. Udelar
3. Profesora de Pediatría. Departamento de Pediatría y Especialidades. Hospital Pereira Rossell. Udelar
Departamento de Pediatría y Especialidades. Hospital Pereira Rossell. Facultad de Medicina. Udelar
Fecha recibido: 9 de abril de 2013.
Fecha aprobado: 22 de octubre de 2013.
Resumen
La diabetes mellitus tipo 1 (DM1) es la enfermedad crónica endocrinológica mas frecuente en pediatría y probablemente la de mayor repercusión sanitaria por la gravedad de sus complicaciones. El tratamiento, basado en insulinoterapia, alimentación y ejercicio, tiene como objetivo el control glucémico, garantizando la prevención de complicaciones y mejor calidad de vida. La educación es la piedra angular en la atención del paciente diabético y la clave para un tratamiento exitoso.
La máxima expresión de la DM1 mal controlada es el síndrome de Mauriac, integrado por talla baja, retraso puberal, hepatomegalia, fenotipo cushingoide y dislipidemia. Este síndrome constituye la causa más frecuente de disfunción hepática en niños y adolescentes con DM1 y puede revertir al optimizar el tratamiento.
Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, portadora de DM1 de 8 años de evolución. Tenía mal control metabólico, con fallas en todos los pilares de su tratamiento diabetológico. Presentaba falla del crecimiento y del desarrollo puberal, hepatomegalia, hábito cushingoide y dislipemia, lo que configuraba un síndrome de Mauriac en su completa expresión. Estos signos se deben a hiperglucemia mantenida, déficit de insulina y activación de hormonas contrarreguladoras. El diagnóstico de este síndrome es clínico. El tratamiento se basa en el adecuado manejo diabetológico, que lleva al buen control metabólico. Todos los síntomas y signos revierten al lograr el control glucémico. Si este objetivo no se logra, se condiciona el pronóstico a mediano y largo plazo.
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