Espasmos epilépticos de inicio tardío:
presentación de un caso clínico

1. Asistente de Clínica.
2. Profesor Adjunto.
3. Profesor Director.
Cátedra de Neuropediatría. Facultad de Medicina.
Servicio de Neuropediatría. Centro Hospitalario Pereira Rossell. Ministerio de Salud Pública.
Montevideo, Uruguay.
Fecha recibido: 20 de abril de 2009
Fecha aprobado: 3 de junio de 2009

Resumen

Introducción: los espasmos epilépticos son un tipo específico de crisis epiléptica caracterizada por una contracción muscular breve y brusca que abarca predominantemente el tronco y las extremidades. Cuando aparecen durante el primer año de vida, se presentan en salvas y se asocian al patrón electroencefalográfico típico de hipsarritmia, constituyen el síndrome de West. Es interesante discutir la clasificación nosológica de los casos que se presentan con espasmos epilépticos en salvas de inicio luego del primer año de vida y con anomalías electroencefalográficas variadas pero sin hipsarritmia.
Caso clínico: niña de 3 años, sin antecedentes a destacar, que comienza con espasmos epilépticos en salvas. En forma concomitante notan pérdida de conductas adquiridas. En la evolución agrega episodios de mirada perdida, disminución de la reactividad y automatismos masticatorios y babeo. El electroencefalograma evidenció un enlentecimiento del ritmo de fondo con actividad paroxística en región fronto-temporal bilateral, sin elementos claros de lateralización. La neuroimagen y los estudios neurometabólicos fueron normales. El tratamiento con fármacos antiepilépticos logró controlar las crisis y la normalización inicial del electroencefalograma, aunque en la evolución presentó alteraciones conductuales y del electroencefalograma que motivaron un ajuste del tratamiento antiepiléptico.
Discusión: los hallazgos clínicos y electroencefalográficos apoyan el planteo de que estos pacientes presentan una encefalopatía epiléptica no descripta anteriormente, intermedia entre el síndrome de West / espasmos infantiles y el síndrome de Lennox–Gastaut.