Moyamoya en la población infantil no asiática.
Ampliación de casuística

1. Servicio de Neurología Centro Hospitalario Pereira Rossell.
2. Servicio de Neurología Hospital San Joan de Dèu.
3. Servicio de Neurocirugía Centro Hospitalario Pereira Rossell.
4. Servicio de Neurocirugía Hospital San Joan de Dèu.
5. Unidad Diagnóstico por la Imagen Hospital San Joan de Dèu.
6. Angiografía Intervencionista Hospital San Joan de Dèu.
Hospital San Joan de Dèu- Hospital General de Catalunya. Servicio de Neurología y Neurocirugía. Universidad de Barcelona. España.
Centro Hospitalario Pereira Rossell. Cátedra de Neuropediatría-Neurocirugía. Montevideo-Uruguay.
Fecha recibido: 29 de julio de 2008.
Fecha aprobado: 10 de diciembre de 2008.

Resumen

La enfermedad o síndrome de moyamoya es una rara afección que provoca una oclusión de las carótidas intracraneales y determina una red vascular colateral anormal en la base del cráneo y que, por su aspecto arteriográfico, hace ya más de 50 años un grupo de neurocirujanos japoneses denominaron moyamoya, y de la cual persisten muchas interrogantes sin resolver.
Se realizó un estudio descriptivo y longitudinal de 19 niños con síndrome o enfermedad de moyamoya. La edad promedio de inicio fue de seis años. Del total de niños incluidos, doce debutaron en forma aguda con infarto cerebral; dos pacientes (con antecedentes de epilepsia y retraso) lo hicieron, uno con infarto y otro con hemorragia cerebral, otros dos con epilepsia y retraso, uno con trastorno del lenguaje, siendo en los dos restantes un hallazgo casual. Entretanto doce pacientes se consideraron idiopáticos (portadores de enfermedad de moyamoya) y siete asociados a enfermedades sistémicas (síndrome de moyamoya). El diagnóstico inicial se confirmó por angiorresonancia en diez casos y por arteriografía convencional en nueve. El seguimiento promedio fue de cinco años, once evidenciaron progresión clínica y ocho estabilidad, con un seguimiento promedio de siete y dos años respectivamente. Todos mostraron progresión angiográfica. En siete niños se realizaron diez cirugías de revascularización sin complicaciones y con buenos resultados clínicos y angiográficos. Dos niños fallecieron (uno por hemorragia cerebral y otro por un infarto expansivo) y catorce presentaron secuelas leves a moderadas. Resulta importante identificar los niños que se pueden beneficiar con la cirugía de revascularización, una de las pocas opciones terapéuticas para evitar la progresión y complicaciones de esta grave enfermedad.