Síndrome de Sturge-Weber sin angioma facial.
Presentación de un caso clínico con su evolución clínica
e imagenológica

1. Profesor Adjunto de la Cátedra de Neuropediatría, Facultad de Medicina, UDELAR.
2. Médico pediatra.
3. Médico neuropediatra. Servicio de Neuropediatría, Centro Hospitalario Pereira Rossell. Ministerio de Salud Pública.
4. Profesora Directora de la Cátedra de Neuropediatría, Facultad de Medicina, UDELAR.
5. Profesora Directora de la Clínica Pediátrica “C”, Facultad de Medicina, UDELAR.
Cátedra de Neuropediatría. Clínica Pediátrica “C”. Facultad de Medicina. Centro Hospitalario Pereira Rossell. Montevideo. Uruguay.
Fecha recibido: 7 de julio de 2008.
Fecha aprobado: 22 de julio de 2008.

Resumen

Introducción: el síndrome de Sturge-Weber (SSW) es un síndrome neurocutáneo poco frecuente, de presentación esporádica, que afecta la microvasculatura venosa cefálica, caracterizado en su forma típica por una angiomatosis leptomeníngea a nivel del lóbulo occipital y parietal posterior, y un angioma plano rojo vinoso ipsilateral, topografiado en el territorio de inervación de la rama oftálmica del nervio trigémino. Se ha descrito una variante del SSW en la cual la angiomatosis leptomeníngea está presente sin el nevo facial asociado.
Caso clínico: a los 10 meses de edad, la paciente presentó crisis caracterizadas por vómitos, desviación óculo-cefálica a izquierda e hipotonía global. Se le realizó fondo de ojo, tomografía de cráneo (TC) y electroencefalograma que fueron normales. A los 4 años reiteró crisis epilépticas parciales. En la TC se observó una imagen hiperdensa occipital izquierda y la resonancia magnética mostró un área de realce leptomeníngeo a nivel parieto-occipital izquierdo con la administración de contraste paramagnético. Medicada con difenilhidantoína, reiteró crisis epiléptica a los 6 años de edad. A los 9 años presentó un episodio de breve duración caracterizado por cefalea intensa y alteración de la conciencia. Una nueva TC mostró un significativo aumento de las calcificaciones occipitales izquierdas.
Discusión: existen pocas comunicaciones de casos de síndrome de Sturge-Weber sin angioma facial en la literatura médica. Es interesante destacar la evolución de esta paciente quien ha presentado una epilepsia aceptablemente controlada, lo que contrasta con la significativa progresión de sus calcificaciones cerebrales.