Resumen

Se presenta un caso de linfangiomatosis pulmonar difusa en una paciente de 12 años con historia de varios meses de evolución caracterizada por disnea y adelgazamiento y en la que se constatan infiltrados pulmonares y derrame pleural bilateral. El estudio histológico postmortem mostró una lesión vascular pulmonar de naturaleza linfática, consistente en una proliferación de estructuras vasculares de fina pared y contenido luminal sin sangre, localizada en septos interlobulares, bronquios, adventicias vasculares y pleuras. La linfangiomatosis pulmonar es una lesión rara de pronóstico pobre.