Resumen

La asociación de ventana aortopulmonar (VAP) con interrupción del arco aórtico (IAA) es un hallazgo excepcional dentro del grupo de cardiopatías congénitas ductus dependientes. Presentamos nuestra experiencia reciente de tres casos clínicos (edades: tres días, cuatro días y cuatro meses) que ilustran distintas modalidades de presentación clínica y anatómica, que a su vez condicionan diferentes tácticas de tratamiento quirúrgico e influyen en la evolución postoperatoria.
Todos los pacientes recibieron el tratamiento médico convencional, incluyendo la infusión de prostaglandina. El diagnóstico ecocardiográfico se confirmó en todos los casos con aortografía de contracorriente, la cual demostró en todos los pacientes IAA tipo A y VAP tipo I en los dos primeros, tipo II en el tercero. En un caso se procedió a interponer un segmento de vena cava superior izquierda para corregir la IAA, cerrando la VAP mediante ligadura, sin circulación extracorpórea (CEC). En el segundo caso, también sin CEC, se utilizó la arteria carótida izquierda para restituir la continuidad del arco aórtico, cerrando la VAP por ligadura simple. En el tercer caso, se reparó la IAA mediante anastomosis término-terminal ampliada y luego bajo CEC se interrumpió la VAP con cierre directo de la aorta y parche de pericardio autólogo en la pulmonar.
El caso 1 tuvo una evolución tormentosa, requiriendo plicatura frénica y reparación de úlcera gástrica. En los controles posteriores se demostró una obstrucción significativa del arco aórtico, que requirió angioplastia con buen resultado en el corto término. El caso 2 evolucionó sin complicaciones. El caso 3 falleció en el postoperatorio inmediato. Se trataba de un paciente de diagnóstico tardío, con resistencia vascular pulmonar elevada.