Resumen
La enfermedad de Castleman es una enfermedad linfoproliferativa de las células B, de la cual existen escasas publicaciones en la edad pediátrica. Histológicamente benigna, pero que puede comportarse como maligna, su etiología aún es desconocida. Existen dos formas clínicas bien definidas: o localizada y multicéntrica o diseminada. Se describen tres tipos histológicos: hialino-vascular, plasmocítico y mixto. Puede presentarse como masa tumoral asintomática o como una enfermedad sistémica con fiebre y repercusión general. El tratamiento óptimo no se conoce. La evolución es buena en la enfermedad de Castleman unicéntrica tras la exéresis quirúrgica, mientras que la presentación multicéntrica es de difícil manejo, con pobre respuesta a los tratamientos ensayados y mal pronóstico. Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, con enfermedad de Castleman localizada en mediastino, que se presentó con sintomatología caracterizada por fiebre, anemia y adelgazamiento, a la cual se le practicó una resección quirúrgica completa. De los exámenes paraclínicos se destaca la presencia de una plasmocitosis en médula ósea. La respuesta al tratamiento quirúrgico fue la mejoría de los síntomas clínicos y de las alteraciones de laboratorio.
Resumo
A doença de Castleman é uma doença linfoproliferativa das células B, da qual existem poucas publicações na idade pediátrica. Histológicamente benigna porém, pode comportar-se como maligna, sua causa ainda é desconhecida. Existem duas formas clínicas bem definidas: unicêntrica ou localizada e multicêntrica ou disseminada. Descrevem-se 3 tipos histológicos: hialinovascular, plasmocítico e mixto. Pode apresentar-se como massa tumoral assintomática ou como uma doença sistêmica com febre e repercussão geral. O tratamento ótimo não se conhece. A evolução é boa na doença de Castleman localizada após cirurgia, enquanto que a doença de Castleman multicêntrica é de difícil tratamento, com pouca resposta aos tratamentos ensaiados e mal pronóstico. Apresenta-se o caso clínico de uma adolescente de 14 anos, com uma doença de Castleman localizada no mediastino, que se apresentou com sintomatologia caracterizada por febre, anemia e emagrecimento, à qual lhe foi praticada uma ressecção cirúrgica completa. Dos exames paraclínicos, destaca-se a presença de uma plasmocitosis em medula óssea. A resposta ao tratamento cirúrgico foi a melhoria dos sintômas clínicos e das alterações de laboratório.
Palabras chave: | Hiperplasia Do | Linfonodo Gigante | Neoplasias Do Mediastino |
Summary
Castleman`s disease (CD) is a B cell lymphoproliferative disorder, a rare disease of unknown cause. Although histologically is benign, a potential for malignancy has been described. There are two clinical types: localized (LCD) and multicentric (MCD); and three histologic variants: hyaline vascular, plasma-cell and mixed. The clinical presentation can vary from an asymptomatic localized mass to a systemic disorder with fever and constitutional symptoms.The optimal therapeutic aproach is still unknown. In the LCD complete surgical excision is usually curative, although the MCD is usually fatal with poor response to different treatment regimens.This report describes a case of CD in a fourteen-year- old girl who present a LCD in mediastinum with systemic symptoms and underwent a complete surgical excision. Laboratory values showed a remarkable plasmocytosis in the bone marrow aspirate. Both, laboratory data and clinical manifestation improve completely after surgery.
Key words: | Giant Lymph | Node Hyperplasia | Mediastinal Neoplasms |
