Enfermedad de Hirschsprung con afectación total del colon: primer caso nacional con la técnica quirúrgica de Lester Martin modificada

Dres. Luis E. Pérez Billi ¹, Juan L. Benedictti ², Carmen Gutiérrez ³, Carmen Gutiérrez ⁴

Palabras clave:    Enfermedad de Hirschsprung | Colon | Técnicas quirúrgicas

Correspondencia: Dr. Luis Eduardo Pérez Billi. | Ing. García de Zúñiga 2277. Montevideo, Uruguay.
E-mail: lepbili50@hotmail.com

Resumen

Se presenta el primer caso de enfermedad de Hirschsprung con afectación total de colon publicado en Uruguay, en un varón de 15 meses de edad. Los autores emplearon una variante de la técnica de Lester Martin, con excelente resultado y siete años de seguimiento.

Summary

We present the first Hirschsprung disease with total colonic involvement case reported in Uruguay in a 15 months old boy. The authors had employed a modified Lester Martin technique with excelent result with a 7 years follow-up.

Introducción

La Enfermedad de Hirschsprung con afectación total del colon (HATC) representa entre 5% a 10% de todos los casos de esta afección. Se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en toda la extensión del intestino grueso, y en ocasiones alcanza incluso el sector distal del ileon. La causa de esta aganglionosis aún es discutible, pero se ha atribuido a la falla en la migración de las células precursoras de neuronas de la cresta neural, o el resultado de alteraciones microambientales, así como la destrucción de las neuronas entéricas secundaria a isquemia o lesión inmunológica. La ausencia de los plexos nerviosos mioentéricos produce la disregulación del peristaltismo intestinal, con alterada producción de óxido nítrico y una exagerada estimulación colinérgica extrínseca, que conduce al espasmo permanente del segmento aganglionar ^(1,2). Asimismo, se ha podido establecer que los niños afectados tienen una barrera mucosa colónica defensiva alterada, independiente de la inervación del intestino, que explicaría los episodios de enterocolitis severa de los pacientes ⁽³⁾.

La HATC representa un desafío para el equipo tratante, existiendo varias técnicas quirúrgicas para su corrección.

Se presenta el primer caso nacional de esta enfermedad tratado con la técnica de Lester Martin modificada. No hay referencias en la literatura nacional sobre casos similares al descrito, ni en la terapéutica quirúrgica empleada ^(4-7).

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